肺高血圧症と膠原病

肺高血圧症と膠原病

 

肺に血液を送るための肺動脈が高血圧の状態であることを、肺高血圧症といいます。

 

肺動脈が高血圧のままであると、血液が流れにくくなるために、心臓の右心室に負担がかかることになります。

 

右心系の機能に負担がかかると、右心不全になることがあり、体中の血液の流れの進路に影響が出てしまいます。

 

膠原病は、結合組織病とも呼ばれ、全身の関節や血管、内臓に障害を起こす病気で、命を落とすこともある病気です。

 

膠原病は、血液中の抗体と細胞が反応してできた免疫複合体が、組織に沈着するために発病します。

 

この血圧の病気は、膠原病としばしば合併することがあります。

 

肺動脈が血圧の高い状態だと、低酸素血症になるために呼吸困難や動機、疲労感、痛みなどがあり、失神することもあります。

 

ただ、症状が現れた時点では、すでに肺動脈が血圧の高い状態で、重症化していることが多いです。

 

肺高血圧症の症状として、他にはチアノーゼ、頚静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫、腹水などもあります。

 

膠原病は、医学の進歩によって向上はしてきたものの、重い障害を残すこともあり、死亡率も高い難病です。

 

膠原病と合併する肺高血圧症には、特発性肺動脈性肺高血圧症のものと、肺血栓症や間質性肺炎に続いておこるものがあります。

 

主な治療としては、血管拡張薬や強心剤、抗凝固剤の投与、また酸素吸入などがあります。

 

最近では、さらに治療法も進化して、肺動脈の血圧の上昇に対して、有効になってきています。

 

この病気に有効な薬には、ステロイド剤や免疫抑制剤であることが分かっています。